2013年，16岁的女孩小帆生病了。发烧，脖子疼，时而看不清东西，吃了消炎药也不见好转。带着焦急的心情，小帆住进了医院，很快被确诊患有“大动脉炎”。她的心情跌到了谷底，因为在她的脑海中，风湿病都是不能治愈的。医生为她制订了治疗方案，她严格遵从医嘱接受治疗。经过甲泼尼龙(一种糖皮质激素，正常人体也有少量分泌)和甲氨蝶呤(一种免疫抑制剂)治疗2天后，她的症状很快好转，出院后规律随访。刚服用药物的时候小帆出现了一些不舒服的症状，她把这些情况都如实的和医生说了，医生根据她的情况调整了一些治疗，并告诉她如何来应对药物的一些不良反应，她都积极配合。病情很快得到控制，到2016年，她已经停了激素，只需要每周服用甲氨蝶呤治疗，这是一个不幸中又万幸的女孩儿。

另一个女孩小莉就没有那么幸运了。2012年春节，15岁的她就觉得右侧胳膊和腿不听使唤，说话也说不清楚，急诊检查发现是“脑梗死”，确诊她患有颈部动脉受累的“大动脉炎”。经过大剂量甲泼尼龙和神经细胞保护药物的治疗后，她的症状有些好转。出院后医生让她继续服用甲泼尼龙治疗大动脉炎，而她通过上网搜索发现激素有很大的副作用，因为害怕就自作主张很快停用激素，也没什么不舒服的感觉。到了2013年9月，小莉因为经常头晕，去测量血压，发现高达180/110 mmHg。复查时发现不但原来的颈部血管炎症没有控制，新出现了双侧肾动脉狭窄。治疗上不但要服用降压药物，还需要重新服用甲泼尼龙治疗。经过治疗，血压降至正常。但她还是担心激素的副作用，认为中药没有副作用，就从网上找到了“祖传秘方”来治疗。到了2015年初的时候她觉得体重增加了不少，而且老是觉得双侧髋部不舒服，一查核磁发现有双侧股骨头坏死，而且恰好报纸上刊登了她长期服用的那种药含有大剂量的泼尼松!此后，医生让她服用甲氨蝶呤治疗。她上网一查这个药是治疗肿瘤的，又不敢服用了。此后她就间断服用中药治疗。2019年她经常出现低烧、腿没劲、肚子疼等症状，复查时发现腹部的大动脉(腹主动脉、腹腔干、肠系膜上动脉)也开始出现炎症了。虽然她有高血压、脑血管病、股骨头坏死等情况，治疗又得重新回归甲泼尼龙为主的药物治疗。要是她从头就听从医嘱治疗，规范治疗，恐怕就不会是现在这个样子了，真是得不偿失!这是个不幸的女孩儿!

大动脉炎(Takayasu Arteritis,Tak)是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。糖皮质激素目前依然是治疗活动性大动脉炎的基础药物，但长期用药副作用较大。现在也有越来越多的非激素类药物治疗，包括传统的免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素A、他克莫司、来氟米特，包括环磷酰胺等，生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂依那西普、英夫利昔单抗以及白细胞介素6受体拮抗剂托珠单抗等都有治疗成功的报道【1】。其他的非激素类药物还有阿达木单抗、利妥昔单抗可以试用，阿巴西普(一种选择性T细胞共刺激调节剂)对维持缓解无效【2】。从发病机理来看，小分子靶向药物酪氨酸激酶(JAK)抑制剂如托法替布、巴瑞替尼和白细胞介素17拮抗剂、白细胞介素12/23拮抗剂可能有效【3】。随着医学的进步，会有越来越多的治疗方法和手段。当然，我们也需要患者及家属的全力配合。让我们共同努力!

参考文献：

1、David B. Hellmann Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica, and Takayasu’s Arteritis.kelley and firesteins textbook of rheumatology 10Edition, Elsevier 2017:1520-1540.

2、Lillian Barra,et al.Non-glucocorticoid drugs for the treatment of Takayasu's arteritis: A systematic review and meta-analysis.Autoimmunity Reviews 17 (2018) 683–693

3、Enrico Tombetti、Justin C. Mason2 ，Takayasu arteritis: advanced understanding is leading to new horizons.[1] Rheumatology 2019:58:206-219.